Dostęp Otwarty

Charakterystyczne objawy

Guzek siostry Mary Joseph

Lek. Anna Sulkowska

Lek. Agnieszka Koperkiewicz

Oddział Dermatologiczny, Wojewódzki Szpital Zespolony w Elblągu

Adres do korespondencji: Lek. Agnieszka Koperkiewicz, Oddział Dermatologiczny Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego, ul. Królewiecka 146, 82-300 Elbląg

Small anna sulkowska opt

Lek. Anna Sulkowska

Small agnieszka koperkiewicz opt

Lek. Agnieszka Koperkiewicz

Guzek siostry Mary Joseph to charakterystyczna zmiana guzowata okolicy pępka, będąca przerzutem nowotworów pochodzących najczęściej z narządów jamy brzusznej bądź miednicy.[1] W mniej więcej połowie opisywanych przypadków ognisko pierwotne stwierdza się w żołądku, okrężnicy lub trzustce. 28 proc. pochodzi z układu moczowo-płciowego, rzadziej opisuje się inne nowotwory, takie jak: rak piersi, rak płuca, chłoniaki.[2] U 15-30 proc. pacjentów nie udaje się ustalić pochodzenia nowotworu.[3]

Guzek siostry Mary Joseph jest rzadkim objawem. Szacuje się, że przerzuty do pępka stanowią 1-3 proc. przypadków nowotworów pochodzących z narządów jamy brzusznej i miednicy, z przewagą występowania wśrod kobiet.[4,5] W niniejszym artykule przedstawiamy pacjentkę, u której powyższy objaw stanowił pierwszą oznakę raka jelita grubego.

Opis przypadku

Na Oddział Dermatologiczny Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Elblągu zgłosiła się 68-letnia pacjentka z występującymi od około sześciu tygodni zmianami guzowatymi w okolicy pępka. Zmianom chorobowym towarzyszył samoistny, piekący ból. W wywiadzie ustalono, że dwa tygodnie wcześniej odbyła się konsultacja dermatologiczna, jednak pacjentka nie posiadała dokumentacji z wizyty ani nie pamiętała wydanych zaleceń.

W badaniu fizykalnym przy przyjęciu na skórze brzucha w okolicy pępka stwierdzono spoiste guzy i guzki barwy sinoczerwonej, częściowo z rozpadem, przesuwalne względem podłoża. Widoczne były również liczne guzki podskórne w obrębie powłok brzusznych (ryc. 1). Ponadto na skórze nosa zaobserwowano spoisty guzek z perełkowatym wałem. Na pośladku prawym występowała odleżyna o średnicy 2,5 cm pokryta martwiczym strupem.

Small ryc1 (1) opt

Ryc. 1. Brzuch pacjentki z guzami i guzkami obecnymi w okolicy pępka oraz tkanki podskórnej.

Pacjentka w dniu badania była w stanie ogólnym dobrym. Palpacyjnie poza ww. zmianami obecne były powiększone węzły chłonne pachwinowe. W badaniu brzucha wyraźnie wyczuwalny był patologiczny opór utrudniający ocenę wątroby i śledziony. Ciśnienie tętnicze krwi wynosiło 96/68 mmHg, ASM 96/min. Poza tym fizykalnie bez odchyleń.

Chora była leczona przewlekle z powodu cukrzycy i nadciśnienia tętniczego. W poszerzonym wywiadzie przyznała, że od trzech tygodni nie oddawała stolca, skarżyła się również na zgagę, brak apetytu i zmniejszone pragnienie. Ponadto zgłosiła spadek masy ciała o 10 kg w ciągu ostatnich kilku miesięcy. Powyższych dolegliwości dotychczas nie diagnozowano. Ostatnie badanie ginekologiczne pacjentki miało miejsce w 1976 roku.

W podstawowych badaniach laboratoryjnych wśród odchyleń stwierdzono leukocytozę 14,800 tys/µl z nieznaczną przewagą neutrofili, niewielkiego stopnia małopłytkowość (147 tys/µl). D-Dimery 9086 ng/ml, AlAT 59 U/l, AspAT 115 U/l, CRP 140,5 mg/l (przy normie do 10), kreatyninę 1,18 mg/dl, a w osadzie moczu świeże i wyługowane erytrocyty pokrywające całe pole widzenia. Dodatkowo oznaczono poziom CEA (348,7 ng/ml przy normie do 5), antygen Ca 19-9 (> 500 U/ml przy normie do 34), antygen Ca-125 363,3 U/ml (przy normie do 35).

W związku z podejrzeniem, że zmiany skórne są manifestacją toczącego się procesu rozrostowego, pacjentkę przekazano na Oddział Chorób Wewnętrznych w celu dalszej diagnostyki. Wykonano szereg badań dodatkowych: USG brzucha, biopsję chirurgiczną guzka okolicy pępka, RTG klatki piersiowej, TK jamy brzusznej i miednicy, TK głowy, przeprowadzono konsultację ginekologiczną.

Rozpoznano rozsianą chorobę nowotworową o nieznanym punkcie wyjścia z bardzo licznymi ogniskami przerzutowymi do wątroby i otrzewnej, z naciekaniem powięzi, tkanki podskórnej oraz skóry. Ponadto stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych krezkowych, okolicy wnęki wątroby i okołoaortalnych. W TK stwierdzono również cechy zwężenia jelita grubego na poziomie kątnicy. W tomografii komputerowej głowy w prawej półkuli mózgu opisano dwie zmiany typu przerzutowego.

Stan ogólny pacjentki stopniowo się pogarszał. Dołączyły się cechy porażenia VI i VII nerwu czaszkowego, duszność spoczynkowa. Dolegliwości bólowe brzucha nasiliły się. Stosowano leczenie objawowe. Przed ustaleniem ostatecznej diagnozy, po upływie dwóch tygodni od przyjęcia do szpitala, pacjentka zmarła.

Po śmierci pacjentki otrzymano wynik badania histopatologicznego, w którym rozpoznano raka gruczołowego średnio zróżnicowanego naciekającego skórę wywodzącego się z przewodu pokarmowego IHC: CK7(-), CK20(+).

Etiologia i różnicowanie

Przerzuty do pępka po raz pierwszy opisywano w literaturze już w 1864 roku.[6] Eponim guz siostry Mary Joseph (ang. sister Mary Joseph’s nodule) został użyty po raz pierwszy przez sir Hamiltona Baileya w 1949 roku w jego podręczniku „Physical Signs in Clinical Surgery”. Nazwa odnosiła się do osoby siostry zakonnej Mary Joseph, która w 1889 roku rozpoczęła pracę instrumentariuszki i asystentki chirurgicznej w późniejszej Mayo Clinic.[3] Przygotowując pacjentów do zabiegów, zaobserwowała związek pomiędzy występowaniem guzków okolicy pępka a rozległym rozsiewem nowotworów złośliwych, najczęściej raka żołądka, jelita grubego, jajnika i trzustki.

Pępek (umbilicus) jest blizną po pępowinie, która pierwotnie stanowiła połączenie ściany brzusznej z łożyskiem. Struktura ta zlokalizowana jest w linii pośrodkowej pomiędzy wyrostkiem mieczykowatym a spojeniem łonowym.[7] Chłonka z okolicy pępka spływa do węzłów chłonnych pachowych, pachwinowych oraz okołoaortalnych. Dokładne mechanizmy rozsiewu guza do pępka pozostają jednak wciąż niejasne.[3]

Do możliwych dróg rozsiewu komórek nowotworowych do pępka zaliczamy szerzenie się przez: